معرفی یک مورد سندرم carney complex
نویسندگان
چکیده
سندرم کارنی (carney complex) یک سندرم اتوزومال غالب است که با تومورهای مختلف شامل میکزوما در محل های متفاوت، تومورهای اندوکرین و ضایعه های لنتیگو مشخص می شود و تاکنون در ایران گزارش نشده است. بیماری که دراین مقاله معرفی می شود، زن 27 ساله ای است که با علایم درد پهلو، مراجعه کرده بود. در معاینه با توجه به علایم هیرسوتیسم، چاقی تنه ای، هیپرپیگمانتاسیون و هیپرتانسیون، سندرم کوشینگ مطرح شد و با آزمایش های مربوط تأیید گردید. سابقه ی دوبار جراحی قلب در دوران کودکی به علت دو میکزوم دهلیزی در بیمار وجود داشت. در mri هیپوفیز، میکروآدنوما و در سی تی اسکن آدرنال، آدنوم آدرنال راست مشاهده شد. ابتدا، لاپاراسکوپیک آدرنالکتومی راست برای بیمار انجام شد. همان طور که انتظار می رفت، بیماری پس از جراحی هم چنان فعال بود، بنا بر این آدرنالکتومی سمت مقابل هم انجام و سندرم کوشینگ برطرف شد. در پاتولوژی آدرنال راست، آدنوم با هیپرپلازی در اطراف آن و در آدرنال چپ هیپرپلازی گزارش شد. به این ترتیب تشخیص سندرم کارنی با سندرم کوشینگ ناشی از هیپرپلازی دو طرفه ی آدرنال تأیید شد. این مورد، یک تظاهر جدید از سندرم است چرا که هیپرپلازی آدرنال دو طرفه با آدنوم هیپوفیز و آدرنال به صورت دو یافته ی اتفاقی همراه سندرم کشف شد. در بیمار مذکور، سندرم کارنی، همراه با سندرم کوشینگ ناشی از هیپرپلازی دو طرفه ی آدرنال، آدنوم آدرنال مقابل و میکروآدنوم هیپوفیز بدون عملکرد به عنوان یافته های تصادفی ((incidentaloma گزارش شد که تظاهر جدیدی از این سندرم است.
منابع مشابه
معرفی یک مورد سندرم Carney Complex
سندرم کارنی (Carney Complex) یک سندرم اتوزومال غالب است که با تومورهای مختلف شامل میکزوما در محلهای متفاوت، تومورهای اندوکرین و ضایعههای لنتیگو مشخص میشود و تاکنون در ایران گزارش نشده است. بیماری که دراین مقاله معرفی میشود، زن 27 سالهای است که با علایم درد پهلو، مراجعه کرده بود. در معاینه با توجه به علایم هیرسوتیسم، چاقی تنهای، هیپرپیگمانتاسیون و هیپرتانسیون، سندرم کوشینگ مطرح شد و با آزم...
متن کامل[Carney complex].
Carney complex (CNC) is an autosomal dominantly inherited syndrome characterized by spotty skin pigmentation, cardiac and cutaneous myxoma, and endocrine overactivity. Skin pigmentation includes lentigines and blue nevi. Myxomas may occur in breast, skin and heart. Cardiac myxomas may be multiple and occur in any cardiac chamber, and are more prone to recurrence. The most common endocrine gland...
متن کاملمعرفی یک مورد سندرم کلین واردنبرگ
This is a case of 4-years-old white male who was referred to the dermatology clinic for two localised bald patches on parietal area noted 2 months previously. He was well naurished, well d.eveloped with fairly normal height and weight for his age, but with deafness, mutism, piebaldism, white forlock, paliosis of eye brows and eyelashes and musculoarticular abnormalities all noted from birth and...
متن کاملCarney complex (CNC)
The Carney complex (CNC) is a dominantly inherited syndrome characterized by spotty skin pigmentation, endocrine overactivity and myxomas. Skin pigmentation anomalies include lentigines and blue naevi. The most common endocrine gland manifestations are acromegaly, thyroid and testicular tumors, and adrenocorticotropic hormone (ACTH)-independent Cushing's syndrome due to primary pigmented nodula...
متن کاملمنابع من
با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید
عنوان ژورنال:
مجله غدد درون ریز و متابولیسم ایرانجلد ۹، شماره ۳، صفحات ۳۱۷-۳۲۳
کلمات کلیدی
میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com
copyright © 2015-2023